Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ): симптомы болезнь, способы лечения и прогноз на выздоровление

Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ): симптомы болезнь, способы лечения и прогноз на выздоровление

Эпилепсия — хроническое прогрессирующее заболевание, которое возникает чаще всего в детском и юношеском возрасте, характеризуется поражением головного мозга, наличием судорожных расстройств, изменением личности, с течением времени приводит к слабоумию. Выделяют идиопатическую (первичную) и симптоматическую (вторичную) эпилепсию. Идиопатическая эпилепсия — эпилептическая болезнь, при которой нет органического поражения центральной нервной системы, носит наследственный характер.

Этиология и патогенез

Эпилепсия — заболевание со множеством причин. Большое значение имеет наследственность, если в роду имеются люди с этим заболеванием, то вероятность развития эпилепсии у ребенка высока. Влияет процесс протекания беременности и родов у матери, инфекционные заболевания, травмы головы.

Распространено мнение, что причина в патологии мембран нейронов центральной нервной системы.

Патогенез идиопатической генерализованной формы эпилепсии заключается в патологической возбудимости коры головного мозга, причиной такой возбудимости связана с генетическими факторами. Возникает ненормальный импульс, который не подавляется из-за нестабильности мембран нейронов. Он распространяется по путям нервной системы и приводит к возникновению симптомов заболевания.

При локальной форме идиопатической эпилепсии в головном мозге образуется ненормальный очаг, которые испускает сигналы, вызывающие пароксизмы эпилепсии.

Виды припадков

Для подбора метода лечения определяют, какой вид припадка преобладает в приступе эпилепсии.

Фокальные (локальные) виды припадков:

  • Простые без нарушения сознания. Подразделяются: на моторные (двигательные); на припадки с сенсорными симптомами (иллюзии, галлюцинации); с вегетативными признаками (боли в животе, потливость).
  • Простые с нарушением сознания (поражение речи, мышления, восприятия, эмоций).
  • Сложные с нарушением сознания.

Генерализованные:

  • абсансы типичные и атипичные;
  • миоклонические судороги;
  • клонические припадки;
  • тонические.

Генерализованные припадки

Генерализованные припадки — тяжелые виды пароксизмов, сопровождаются кратковременной потерей сознания.

Абсансы — часто встречающиеся виды приступов идиопатической генерализованной эпилепсии. Проявляются приступами с отключением сознания, малым количеством двигательной активности, замиранием. Абсансы подразделяются на простые и сложные. К простым относится замирание без двигательной активности. К сложным — приступ с низкими показателями движения.

Абсансы при ИГЭ начинаются с замирания с тоническими движениями: запрокидывание головы, закатывание глаз. Потом могут присоединиться миоклонические (подрагивание глазных век, носа, плеч) и атонические (повисание головы) явления.

Также выделяют вегетативный компонент абсанса: изменение цвета кожи, мочеиспускание непроизвольное. Длятся приступы от 2 до 30 секунд.

Еще один вид — приступы с генерализованными тонико-клоническими проявлениями и наличием ауры. Аура начинается перед приступами. Проявляется вегетативными изменениями: лихорадка, изменение цвета лица, тошнота, рвота. Бывают галлюцинации, повышенное настроение, чувство страха, тревожность.

Приступы связаны с пробуждением и засыпанием. Судороги могут быть спровоцированы уменьшением длительности сна, поздним засыпанием и просыпанием в непривычное время. Длится приступ от 30 секунд до 10 минут.

Тонические явления заключаются в сильном тонусе всех групп скелетных мышц, клонические — в сокращении отдельных мышц, одностороннем или двустороннем. После восстановления сознания мышцы приходят в норму.

Формы заболевания у детей

Различают несколько форм эпилепсии у детей.

Доброкачественная локальная эпилепсия

идиопатическая эпилепсия

Иначе называется роландической эпилепсией, проявляется глоточно-ротовыми и односторонними лицевыми двигательными приступами, которые возникают во время засыпания и пробуждения. Это частый вид пароксизмов у детей. Болезнь проявляется в детском возрасте от 2 до 14 лет. Преимущественно болеют мальчики.

Характеризуется простыми парциальными пароксизмами, которые появляются во время засыпания и пробуждения. Все начинается с парестезии, нарушения чувствительности в области ротоглотки, десен, языка.

Потом дети производят звуки как при полоскании горла, выделяется большое количество слюны. Появляются подергивания лицевой мускулатуры: клонические, тонические и клонико-тонические судороги мышц рта, глотки, мимических мышц. У некоторых пациентов судороги переходят на руку или ногу. Приступы могут переходить в генерализованные пароксизмы.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия новорожденных

Это генерализованные пароксизмы в виде миоклонических судорог. Начинается в период с трехмесячного возраста ребенка до четырех лет. Проявляется кивательными движениями головы и приподнимание туловища и плеч, движениями локтей в стороны. Сознание сохранено, приступы постепенно учащаются.
У таких детей тонус мышц понижен, психика развивается нормально.

Синдром Доозе

Синдром Доозе — миоклоническо-астатические пароксизмы. Начинается у детей с годовалого возраста до 5 лет. Проявляются асинхронным сокращением мышц конечностей. Приступы кратковременны. Могут появляться кивательные движения с приподниманием туловища. Сознание сохранено.

Судороги возникают часто, иногда несколько в минуту, называется эпилептическим статусом.

У таких детей нарушена координация движений, поражена ЦНС, они отстают в психическом развитии.

Детский абсанс и юношеский

Юношеский и детский абсансы — это генерализованные приступы длительностью несколько секунд, с отсутствием, замиранием, малым количеством двигательных сокращений.

Редко встречающиеся формы заболевания

Синдром Панайотопулоса — доброкачественная детская идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными приступами и ранним началом в период с 1 года до 13 лет. Приступы при этой форме имеют тяжелое течение.

Характеризуются вегетативными нарушениями и долгим отсутствием сознания, возникают во время сна: сначала рвота, потом голова и глаза поворачиваются в одну сторону. Пароксизмы переходят в генерализованные. Приступы возникают редко, 1-2 раза за всю историю болезни.

Синдром Гасто — доброкачественный эпилептический синдром с затылочными приступами и с поздним началом в период с трехлетнего возраста до 15 лет. Приступы простые, длительностью от нескольких секунд до нескольких минут, во время них возникают зрительные галлюцинации. После приступа у пациентов появляется сильная головная боль с тошнотой и рвотой.

Диагностика

Чтобы лечение было эффективно, необходимо выявлять болезнь на ранних этапах ее развития.

Для начала определяют причину эпилепсии — наследственная она или развилась после перенесенных травм, заболеваний. Врач опрашивает пациента, его родственников, проводит осмотр неврологический и психический.

Существует ряд методов диагностики эпилептических приступов для уточнения диагноза и подбора метода терапии:

  • ЭЭГ — электроэнцефалография. Позволяет определить судорожную готовность, активность эпилепсии, местоположение патологической импульсации.
  • Мониторинг ЭЭГ — запись электроэнцефалограммы в течение нескольких дней с записью на видео поведения пациента.
  • КТ головы (компьютерная томография). Проводят для диагностики образований в мозге, перенесенных черепно-мозговых травм.
  • Магнитно-резонансное исследование. Выявляют поверхностные повреждения мозга.
  • Реоэнцефалографическое исследование (РЭГ) — используют для диагностики состояния сосудов головы и шеи.

Лечение

Терапию подбирает и проводит врач-невролог совместно с врачом-психиатром. Лечение идиопатической эпилепсии проходит в неврологическом отделении больницы или в поликлинике — амбулаторно.

Лекарственная терапия должна быть длительная и непрерывная, т.е. около 5 лет после последнего приступа, она должна проводиться соответствующими препаратами.

Лечение начинают с доз антикольвунсантов, соответствующих виду приступа. При необходимости терапию проводят несколькими видами лекарств. Комплексно пациенты принимают витамины, биостимуляторы, соблюдают диету.

При неэффективности консервативной терапии приступают к хирургическому лечению. Выделяют резективные операции и функциональные.

Показаниями к резективным видам операций при идиопатической эпилепсии являются подтвержденный диагноз лекарственно устойчивой эпилепсии и визуализация патогенных очагов в мозге.

Функциональные операции — паллиативные. Показания к таким видам операций — невозможность резективных хирургических вмешательств при резистентной эпилепсии и высокий риск осложнений после операции.

Прогноз

Прогноз при эпилептической болезни разный. Возможно полное выздоровление, исход с изменениями в мозге, смерть. Риск осложнений выше у маленьких детей, так как их нервная система не совершенна.

На КТ и МРТ у больных эпилепсией выявляются изменения в виде атрофии коры больших полушарий головного мозга.

Смертность составляет 18% при соматической эпилепсии и 1% при идиопатической.

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации